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>>>进行性肌营养不良的诊断要点,如何确诊?

  1.起病隐匿,因为受累骨胳肌肉萎缩、无力,所以有奔跑无力、行步蹒跚、易于摔跤,翼状肩肿或呈鸭行步态,重者不得下地行走,肢体挛缩和骨骼畸形等特征;可有肌肉假性肥大,并仰卧起身的特征:靠翻身俯卧,以手撑地使小腿直立,再以两手支扶膝部及大腿,渐将身体上部抬起使躯干伸直。
  2.肌肉广泛明显萎缩的患者,尿肌酸排泄增加,肌肝排泄减少;血清中肌酸磷酸激酶(CPK)增高,为正常的10~100倍,至后期因不活动和肌肉体积丧失而活性降低。
  3.肌电图、肌肉活检可为诊断提供佐证。