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>>>特发性肺含铁血黄素沉着症应该如何治疗和预后?

  【特发性肺含铁血黄素沉着症的中医疗法】
  (1)肺阴虚:
  证候:午后发热,两颧潮红,咳嗽咯血,或干咳少痰,痰中带血,口燥咽干,舌红少津,苔薄黄,脉细数。
  治法:滋阴润肺、止咳化痰。
  (2)气阴两虚:
  证候:午后发热,颧红盗汗,咳嗽或咯血,口淡纳呆,肢冷便溏,神疲乏力,消瘦,气短,舌红少津,舌苔薄腻,脉细数无力。
  治法:补脾润肺、益气养阴。
  (3)肺肾阴虚:
  证候:骨蒸潮热,手足心热、颧红盗汗,呛咳少痰,痰黄粘稠,咳吐鲜血、腰脊酸软,虚烦失眠,头晕耳鸣或见男子遗精,女子月经不调,舌质红绛,脉象细致。
  治法:滋阴降火,补益肺肾。

  【特发性肺含铁血黄素沉着症的西医疗法】
  西医药目前无特效治疗方法。尽早控制急性发作,是避免肺间质纤维化的关键。
  1、对症治疗急性发作期应卧床休息,吸氧,停服牛乳,给予止血剂,贫血者则应补充铁剂,必要时需输血。
  2、肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素控制急性期症状疗效较为肯定。急性期常用氢化可的松4~5mg/(kg/d),以后可改口服泼尼松1~2mg/(kg?d),症状缓解后2~3周逐渐减量至最低维持量,持续用药半年,若有反复,维持量可用至1~2年,但是长期服用后副作用较大。
  3、免疫抑制剂肾上腺皮质激素治疗无效者,可加用免疫抑制剂硫唑嘌呤1.2~2.5mg/(kg?d),成人患者用量为50~100mg/d,无副作用可持续用药1年以上。疗程1.5年效果良好。
  4、血浆置换血浆置换能去除免疫复合物所产生的持久性的免疫损伤,使患者临床症状、胸部X线、肺功能得到改善。
  5、铁去除法为防止过度的铁沉积于肺内造成肺组织损伤,可用铁络合剂驱除肺内沉积的铁,阻止肺纤维化的发展。可用去铁胺(去铁敏,deferoxmine)治疗,剂量25mg/(kg/d),肌注,用药后可使铁从尿内排出量明显增加。因铁络合剂有一定的毒性作用,故未能广泛使用。
  6、对症治疗对合并肺部感染,肺动脉高压,肺心病,呼吸衰竭患者,需作相应的治疗。

  【特发性肺含铁血黄素沉着症的预后】
  本病的病程变异很大,诊断后生存期可从1周到数年不等,也有长期缓解的报道,但能否永久性缓解或治愈尚不能肯定。一些证据表明患者虽可无明显症状,处于临床缓解期时,其肺内出血仍在继续。中医治疗相对疗效较好。本病可在妊娠晚期加重,终止妊娠后则减轻。主要死因是心力衰竭、肺大出血及呼吸衰竭。