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>>>遗传性非溶血性高胆红素血症应该如何治疗和预防?

  【遗传性非溶血性高胆红素血症的中医疗法】
  遗传性非溶血性高胆红素血症属于中医黄疸的范畴,治疗方法多从化湿、理气、祛瘀三个方面论述治疗,运用清热利湿、活血化瘀、行气通腑之法,可以收到良好效果。

  【遗传性非溶血性高胆红素血症的西医疗法】
      1、应避免各种诱因。
      2、黄疸出现时可用肝酶诱导剂,如苯巴比妥60mg,3次/日,口服,提高肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性,使血中间接胆红素减少。
      遗传性非溶血性高胆红素血症的发病机理主要是肝细胞摄取游离胆红素障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足所致。而苯巴比妥对肝细胞微粒体酶有诱导其合成及促其活性作用,又可增加胆汁流量,有利于黄疸消退,故目前吉尔伯特综合征主张用苯巴比妥钠治疗。本例用苯巴比妥钠治疗1周疗效满意。但并非所有Gilbert综合征患者对苯巴比妥钠治疗都有效,以肝摄取胆红素障碍为主的病变往往疗效欠佳。

  【遗传性非溶血性高胆红素血症的预防方法】
      1、应避免各种诱因。
      2、据报道吉尔伯特综合征人的寿命可与正常人一样,临床医师应帮助患者解除不必要的思想负担。但吉尔伯特综合征患者成年后应避免与同样患有吉尔伯特综合征的异性婚配。因Gilbert综合征基因纯合子的尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶数量仅为正常的5%表现Crigler-Na2jjar纵合症II型,临床症状较重,预后相对较差。