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>>>原发性胃恶性淋巴瘤典型病例

  病理病机:
  大体表现 PGL可发生在胃的任何部位,最常见于窦部,其次为体部,贲门、幽门。肿瘤可单发或弥漫浸润性生长。肿瘤直径2~18cm不等。大体类型可分为:(1)结节型;(2)溃疡型;(3)弥漫浸润型。PGL可直接累及邻近脏器或腹腔,也常常发生胃周围局部淋巴结的转移。Connor报告胃周淋巴结转移率为52%,我院外科资料为55.6%,少数患者可经血行播散。
  组织学表现 大部分PGL是B细胞来源的非霍奇金淋巴瘤,目前认为,它们属结外粘膜相关淋巴组织(mucosa-associated lymphoid tissue,MALT)型淋巴瘤。间变性大细胞(Ki-1+)淋巴瘤偶见报告。霍奇金淋巴瘤极为少见。PGL组织学分级可分为两大类:(1)低度恶性MALT型淋巴瘤,以小细胞为主;(2)高度恶性MALT型淋巴瘤,以大细胞为主。
  低度恶性,患者多为50岁以上成年人,占胃淋巴瘤的40%以上。大体上常呈弥漫浸润,致胃粘膜增厚呈脑回状。少数病例呈多中心性生长。组织学特点是瘤细胞呈弥漫性生长,以小或中等大细胞为主,可见不同程度的浆细胞样分化,核内可有嗜伊红包涵体。出现淋巴上皮性病变是特征性改变之一。部分病例瘤细胞呈滤泡型生长,以小裂细胞为主。病变常限于粘膜和粘膜下层,但可穿破肌层,常累及周围淋巴结。免疫表型与淋巴结边缘区B淋巴细胞相似,瘤细胞表达Ig(IgM),CD19、CD20和CD21阳性,并能表达bcl-2蛋白,CD5和CD23阴性。基因型改变是单克隆Ig基因重排。最新的研究表明,胃幽门螺旋杆菌感染与胃低度恶性MALT型淋巴瘤的发生密切相关。
  高度恶性,发病年龄与低度恶性型相近。大体上以结节型为主,伴有浅或深溃疡,与胃癌难以区别。组织学特点是瘤细胞较大,类似于大无裂细胞,少数似浆细胞或免疫母细胞表现。部分病例由低度恶性瘤细胞转化而来,瘤体内常可见低度恶性型区。免疫表型和基因型改变特征与低度恶性型相同。
  病理上需与PGL鉴别的有:(1)炎性假瘤;(2)浆细胞肉芽肿;(3)未分化癌。
    诊断方法:
  一般报道PGL男性多于女性,平均发病年龄较胃癌为轻。国内统计平均发病年龄为46岁。
  本病缺乏特征性临床表现,早期症状常不明显或类似溃疡病症状,病程进展时可出现上腹部疼痛与不适,厌食、恶心、呕吐、呕血和黑便,晚期尚可出现不规则低热,肝脾大,血行转移和恶病质等。上腹痛,体重减轻和厌食为本病的主要症状,而上腹压痛,肿块和贫血是本病的主要体征,病程进展时和进展期胃癌不易区别,但总的说来,PGL的发病年龄较胃癌为轻;病程较长,但全身情况相对较好,贫血较少;腹部肿块较多见,但发生梗阻机会较少;由于肿瘤或纤维组织较少,发生穿孔机会较多,约在10%。