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>>>恶性组织细胞增生病典型病例

    病因:
    病因不明,可能与肿瘤病毒或基因异常有关,但尚未确定。
    临床表现:
    多见于成人,以表壮年最多,偶见于儿童及婴儿,男女发病比例约2:1。本病按主要受累器官分为皮肤型、眼型、脑型、心型、鼻咽型及胃肠型等;以皮肤损害为首发或主要症状的恶组称皮肤型恶组。
    皮肤型恶组的皮损可分为特异性和非特异性两类。前者约见于10%患者,好发于头皮、四肢及躯干,多泛发全身,偶可局限于某一部位。皮疹初起为色泽鲜红的丘疹或结节,以后可融合为紫红色斑块,大小不等,可伴有疼痛或压痛,有的皮损破溃形成溃疡,可深达肌层,表面覆黑痂,伴有恶臭,皮损还可表现为红斑、水疱、肿块、红皮病样改变等,也可呈脂膜炎样改变,患者可仅有一种皮损或多种皮损并存。非特异性皮损表现为瘀斑、黄疸、脱发及带状疱疹等;急性起病,发展迅速,从出现症状开始,平均存活期6个月左右,可有明显的全身症状,如持续发热、进行性衰竭、出血、白细胞减少,局部或全身淋巴结肿大,肝肿大和脾肿大等。
    组织病理:
    皮肤病变主要见于真皮中下部及皮下脂肪,瘤细胞形态多样,低分化者细胞有异型性,核大而深染,胞质少,可见不典型分裂象,分化较高者与正常组织细胞相似,胞质丰富,胞核圆形,可呈空泡状,中内有凹陷,有明显吞噬红细胞、白细胞、核碎屑、含铁血黄素或脂质的现象,并可见多核巨细胞。若见较多的不典型核深染的组织细胞浸润时,常提示病情严重;瘤细胞常分布松散,彼此不粘附,有助于诊断。表皮和真皮早期一般不受累,晚期可因瘤细胞侵犯而破溃,皮肤附属器也可受累,瘤细胞可向下扩展至皮下组织深层或其下深部组织,常沿脂肪细胞间浸润,但对脂肪细胞破坏较轻,较少见到噬脂细胞;血管周围瘤细胞增生明显时,血管腔可受压闭塞;组织可因瘤细胞侵袭或血管闭塞而出现大片坏死,坏死区可见散在的瘤细胞。
    病变程度、细胞类型及噬红细胞现象在全身各处分布不均匀,故一次或多次活检找不到病变不能除外恶组的可能。