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>>>皮肤粘膜淋巴结综合征(川崎病)典型病例

  【病因病机】 
  皮肤粘膜淋巴结综合症病因不清,可能与感染。免疫反应和环境污染、药物、化学制剂等有关。病变可累及动脉、静脉和毛细血管、可侵犯全身多个系统,使临床表现多种多样、最严重的是冠状动脉病变,常为致死主要原因。
  【临床表现】 
  皮肤粘膜淋巴结综合症病程多为6~8周,有心血管症状时可持续数月至数年。
  1.主要表现 ①发热,呈稽留热或弛张热,持续1~2周。②皮肤粘膜表现:躯干部多形性荨麻疹样、红斑或猩红热样皮疹,无水疱或结痴。四肢末端病初呈实性肿胀和恢复期指端膜状脱皮,此为皮肤粘膜淋巴结综合症特征。双眼结膜充血,无脓性分泌物和流泪、口唇干燥潮红、皲裂、杨梅舌,口腔及咽部粘膜弥漫性发红而无溃疡及伪膜形成。③颈部淋巴结非化脓性肿大。
  2.心血管症状和体征 少见,但很重要。表现为心脏杂音心律不齐、心脏扩大、心力衰竭。伴冠状动脉病变者可呈心肌缺血甚至心肌梗死。
  3.其他伴随症状 可出现腹泻、呕吐、腹痛。或脓尿、血尿等。实验室检查 血白细胞增高、中性粒细胞增高、血沉增快、C反应蛋白增高,免疫球蛋白增高,部分病例转氨酶增高,有心脏受损者可见心电图和超声心动图改变。