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>>>遗传性出血性毛细血管扩张症

  遗传性出血性毛细血管扩张症,属于祖国医学的“血证”范畴。
  遗传性出血性毛细血管扩张症是一种常染色体显性遗传性疾病,以全身毛细血管扩张,出血为特征。
  本病有遗传史,可从早期出现症状,即从幼年就有出血表现,随着年龄增加,出血加重。
  临床表现:
  (1)毛细血管扩张:表现在皮肤、睑结合膜、眼底、鼻、唇、口腔、舌、上腭、齿龈、面部,指甲床、躯干、消化道、呼吸道、泌尿道、肝、脾、神经组织;可形成肺动静脉瘘或其他部位动静脉瘘,严重病例可触到震颤,听到杂音。扩张为三型:结节型、蜘蛛样和血管瘤样。加压部分褪色。
  (2)出血:凡毛细血管扩张部位均可出血,以反复鼻衄(鼻出血)为特征。也有消化道出血、血尿、咯血、皮肤出血。出血均为自发出血或轻微创伤后出血不止。
  (3)其它表现:多次出血可形成贫血,由于供血不足可形成杵状指(趾)或反复脑栓塞。
  毛细血管镜检查,可发现毛细血管异常分布排列。
  遗传性出血性毛细血管扩张症的发生发展主要与肺、脾、肝、肾有关。临床表现为肺热、血淤、气虚等证型,治宜凉血、活血、益气。
  辨证分型论治:
  (1)肺热:鼻燥衄血,口干咽燥,甚者咯血,伴发热,齿衄,舌质红,苔薄,脉数。治宜清泄肺热,凉血止血。
  (2)血淤:肌衄,血色暗,淤斑紫黑,身倦乏力,口渴不欲饮,舌质红绛或有淤斑,脉细涩。治宜活血化淤。
  (3)气虚:鼻衄,齿衄,皮肤淤斑,甚至吐血、便血、尿血,而色苍白,神疲乏力,头晕,耳鸣,心悸,舌淡红,脉细无力。治宜补气摄血。