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>>>肠病性肢端皮炎

  肠病性肢端皮炎,属于祖国医学的“热病”范畴。

  肠病性肢端皮炎是一种少见的婴幼儿遗传性疾病。其特征是口腔周围和四肢末端有特殊皮损、脱毛、慢性腹泻,甲(指甲,趾甲)营养不良,生长迟缓等。

  临床表现:发病年龄最早于生后3周,最迟10岁,平均发病年龄在生后9个月。一些轻型病例可长期误诊直至成年。典型的临床表现是皮炎、脱毛和腹泻。皮疹发生较早,好发于口、鼻、眼和肛部等腔口周围以及四肢末端和骨突处,也可波及头皮、耳周、甲周和臀部等处,躯干则很少受累,皮疹常对称分布,早期损害是群集性小水疱或小脓疱,可迅速融合成大疱,疤周有红晕,疱破后形成糜烂,几天或几周后干燥结痴,并融合成大小不一,上覆片状干痂的斑块,痂下为外形不规则境界清楚的暗红斑,边缘有炎性晕和散在分布的小水疱、脓疱、结痂及鳞屑。久之,四肢和躯干皮疹呈银屑病样表现。生殖器与肛门周围除有糜烂结痂性损害外,还见外阴炎,龟头炎和阴囊炎。四肢末端有慢性皮炎者,常伴甲沟炎,甲板增厚或萎缩,上有横沟,指趾甲畸形或脱落。

  患者常有口腔炎和口角炎,口腔和咽喉粘膜发妇,或有白膜和结痂,可累及舌背。并可伴发睑缘炎、结膜炎、角膜浑浊和晨光。

  脱毛现象明显,头全秃或头发稀尘,毛发细软,色黄无光泽,极少数患者毛发呈串珠状改变。

  大多数患者有厌食、腹胀、呕吐和腹泻,每日水泻3~8次,大便呈水样或泡沫状,色淡最多,含脂肪和粘液,具恶臭或带酸味。消化道症状的轻重一般与皮损程度一致。

  病孩发育迟缓,贫血,瘦弱,营养不良,发热,情绪障碍,易兴奋、倦怠,烦躁,表情悲伤。

  少数轻型病例至青春发育期能自行缓解或消退。

  肠病性肢端皮炎系血分热毒,外迫肌肤而发。《素问》说:“诸疮痒痛,皆属于心”。患者多具火毒亢盛征象,心脾郁火,灼液伤津,邪实正虚。治宜清热解毒,泄火凉血。