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>>>地中海贫血

  地中海贫血,又称海洋性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血,属于祖国医学“血虚”、“虚劳”等范畴。

  地中海贫血分为α型、β型、δβ型和δ型4种,其中以β和α地中海贫血较为常见。

  a地中海贫血是地中海贫血的一大类型。是一种由于遗传基因异常所致的慢性贫血性疾病,表现为严重贫血、溶血、肝脾肿大等现象。可分为以下三型:

  (一)轻型:可无临床症状,或红细胞形态正常,或出现轻度低色素性贫血。
  (二)中间型(HbH病):起病缓慢,多在儿童期或成年期出现症状,表现为轻度或中度贫血,在娠妊、感染及服氧化剂后加重。贫血为小细胞低色素性。脾多肿大,肝肿大,少见。出现轻度或隐性黄疸。骨骼改变大都不明显或较轻。实验室检查:红细胞脆性减低,包涵体生成试验阳性,血红蛋白电泳分析出HbH。由于本病病人贫盘较轻,常存活至老年。
  (三)Hb Bart's胎儿水肿病,为最严重的a地中海贫血,见于东南亚一带,我国也有报道,因Hb Bart's对氧的亲和力极高,故组织严重缺氧,致使胎儿在母体内死亡或出生后1小时内死亡。

  a地中海贫血经红细胞脆性试验、包涵体生成试验、血红蛋白电泳等检查可确诊。

  a地中海贫血属祖国医学的“血虚”、“虚劳”等范畴。中医认为,肾为先天之本,主骨生髓,脾为气血生化之源,肾阳不足,脾失温煦,温运无力。脾肾两虚,则进一步导致血虚。其治疗,宜健脾补肾,益气补血。


  β地中海贫血,是在我国较多见的Hb病,除多见于广东、广西外,浙江、上海、江苏、福建、江西、湖南、湖北、四川、贵州、宁夏、西藏、内蒙古、台湾等均有报道。临床上根据其症状轻重不同分为:轻型、重型、中间型三种类型。

  (一)轻型:贫血轻微,肝脾大小正常或轻度肿大,成熟红细胞形态大小不等,异形和靶形一红细胞脆性减低。

  (二)重型:初生时多无症状,仅在分析脐带血时才能确诊。多数在出生后6-11个月发病。呈进行性小细胞低色素性贫血。肝脾明显肿大。轻度黄疸。病儿呈特殊面容,头大,额、顶、枕骨圆突,颧骨突出,鼻粱凹陷,两眼距离增宽。骨质疏松,颅骨板障增厚,内外板变薄。患儿发育迟缓,智力不受影响。皮肤及内脏可有铁粒沉积,常并发感染及缺铁性贫血。因贫血严重,患儿常发生充血性心力衰竭。实验室检查除有溶血性贫血的改变外,红细胞形态改变明显,常有靶形红细胞明显增加(达50~90%)。患儿的血红蛋白明显降低,网织红细胞增加多不明显。重型β地中海贫血预后不良。

  (三)中间型:多于4~5岁起病,可活到成年。呈慢性贫血,程度轻。患儿可有脾肿大,包涵体形成较少。生长发育不受影响,骨骼改变较轻。HbF明显增加。实验室检查有较多的靶形红细胞出现,结合红细胞脆性试验、血红蛋白电泳,即可确诊。

  β地中海贫血属祖国医学的“虚劳“范畴。根据患者面、唇、指甲苍白无华,头昏眼花,嗜睡乏力,四肢不温,手足心热,心悸气短等表现,属气血阴阳俱虚,治宜养阴助,益气补血。