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>>>进行性肌营养不良

  进行性肌营养不良,属于祖国医学“痿证”、“虚劳”等范畴。

  进行性肌营养不良症是一种由遗传因素引起的肌肉疾患。主症为随意肌肌群逐渐衰弱萎缩,最后不能运动。

  本病可分五型:假肥大型、面一肩一肱型、肢带型、眼肌型、远端型。主要症状特征有受累骨骼肌肉萎缩或肌力减退,初见于肢体近端(肩胛带、骨盆带)呈对称性进行性肌萎缩,甚则日久导致全身肌肉萎缩、肢体萎废不用。常继发于神经系统疾病,如各种中枢性瘫痪、小儿麻痹后遗症、重症肌无力、周围神经疾患等。另外,如肌肉损伤、骨质增生压迫神经、因骨折造成肢体的长期制动、长期自卫性肌痉挛以及营养不良等均可导致肌肉萎缩、肌力减退。

  下列二型最为常见:

  一、假性肥大型(最多见):

  发病徐缓,五、六岁即开始发病,腓肠肌、棘下肌、棘上肌、三角肌、肱三头肌等出现假性肥大,而其他部位的肌肉却出现萎缩现象,最后假性肥大的肌群亦显萎缩。这种萎缩呈进行性,患儿身体不断衰弱。
 
  初发病时,患儿觉下肢无力,步行摇摆,容易跌倒,上楼梯困难,直立时两足分开甚宽。患儿起床直立很困难。先翻身成俯卧位,用手支起躯体呈俯跪位,后又成深鞠躬位,最后才能达到直立位置。这是本病的特征(肌营养不良导致肌力量不足,故起立困难)。患儿初期尚能在平地上步行,由于腓肠肌萎缩,逐渐至步行困难,直立时,脊椎下部显著前弯,躯干上部则后弯。患儿举臂时宛如鸟翼(翼状肩胛)。

  二、面一肩一肱型:

  从幼儿期即开始发病,颜面无表情,闭眼、举眉、皱眉均有困难。肱三头肌、肱二头肌、三角肌、棘下肌、棘上肌等逐渐萎缩。

  本病病情持续进行,但甚缓慢,皮肤知觉正常。

  本症可通过血清检查、骨髂肌活体组织检查而确诊。

  本病须与重症肌无力、风湿病引超的废用性肌肉萎缩相鉴别。

  《素问·太阴阳明论》说“今脾病,不能为胃行其津液,四肢不得禀水谷气,气日以衰,脉道不利,筋骨肌肉皆无以生,故不用也”。根据本病的症状表现,证属脾虚,肝肾不足,气血虚弱,筋骨关节肌肉失养。肾亏则足跟痛,耳鸣,夜尿多;肝血不足则面色少华而晦暗,精血失养则四肢肌肉萎缩,脾胃虚弱则食欲减退。根据“肝肾同源”,精血互生之理,治宜温运脾肾,调补气血。