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>>>天疱疮(慢性复发性大疱性皮肤病)

  天疱疮,属于祖国医学的“天疱疮”、“火赤疮”、“浸淫疮”等范畴。
  天疱疮是一组慢性复发性大疱性皮肤疾患,其特征为在外观正常的皮肤和粘膜上发生松弛性大疱,性质严重,可危及生命。
中医认为多因心火,脾湿蕴蒸,复感风热暑湿之邪,致使火邪犯肺,不得疏泄,熏蒸不解,外越皮肤而成本病。亦有因湿热内蕴,日久化燥,耗气灼津,致使气阴两伤。
  天疱疮分为寻常性天疱疮、增殖性天疱疱,落叶性天疱疮,红斑性天疱疮四型.其中以寻常性天疱疮为最常见,其临床表现如下:
  1、寻常型天疱疮
  本型是最常见的一个类型,在外观正常皮肤上,少数在红斑基础上,突然发生黄豆大至蚕豆大水疱,有时可达核桃大,疱壁多薄而松弛,疱液开始清亮,无红晕,以后混浊含有血液,疱破溃后形成疱液结痂、红色湿润糜烂面,常有特异的腥臭。很少有自愈倾向,不断向周围扩展,融合成不规则形状。Nikolsky 征阳性(在外力作用下,表皮极易剥离,或轻轻地压迫完整的大疱,疱液即在大疱内从压迫点向四周扩散)。其发生机理是由于表皮棘层细胞发生棘松解,而缺乏表皮细胞的内聚力。水疱孤立散在,亦可聚集成群,或排列呈环形、蛇形。除水疱外,偶见血疱、溃疡、组织坏死。
  一般仅有轻痒,治疗后留有色素沉着,不留疤。疱疹可以发生于各部位,颈背部,腋窝部及腹股沟等处则更容易发生。约有80%患者累及口腔,外阴及眼结膜,口腔粘膜发生顽固的糜烂极易出血范围广,烧灼痛明显、常常是本病的早期症状。消化道粘膜也可侵犯,但比较少见。大多数患者早期先有感觉过敏、灼痛、口干、吞咽不便,以后在易擦伤部位出现黄豆至核桃大水疱,疱壁薄极易破裂,留下一层灰白色膜。糜烂面极易出血,灼痛明显,唾液量增多。糜烂面难以愈合,有时会发展成溃疡,影响饮食。水疱泛发全身,出现广范围的糜烂面,易并发感染、发烧、全身衰弱等症状。
  2、增殖型天疱疮
  增殖型天疱疮为寻常性天疱疮的异型,是寻常型天疱疮的少见变型。皮损好发生于头面、腋下、胸背等处。初起为松弛的水疱,早期皮损类似寻常型天疱疮,松弛的大疱变成糜烂,但很快形成肉芽,呈疣状或乳头瘤样增生。Nikolsky 氏征阳性,破溃后形成糜烂,乳头伏增生,表面污秽,结痂、有恶臭。常侵犯口腔、鼻腔、阴唇、肛门等处粘膜,水疱极易开成糜烂面。
自觉症状不明显,有时伴有高热等全身症状。病变时轻时重,往往持续多年。
  增殖性天疱疮可分为两型:
  重型(neumann型)多与寻常性天疱疮相移行。腋下和腹股沟有小脓疱,偶有水疱,疱破后形成增殖性斑块。慢性经过,病情轻,预后良好,能自行缓解。此型临床上与增殖性皮炎相似,但该型表皮细胞有棘刺松解,表皮细胞间有IgG沉积。 
  轻型(Hallopeau 型)无明显水疱仅在间擦部位出现小脓疱和乳头状增生。有较多脓性分泌物和结痂。临床上和增值性皮炎难以区别,用直接免疫荧光检查发现本病在表皮细胞间有IgG沉着。 
  3、落叶型天疱疮
  落叶型天疱疮是天疱疮的异型,病情相对较轻。   
  外观正常的皮肤或红斑上,发生松弛性大疱,疱壁极薄,迅速破裂,形成红色、湿润微肿的糜烂面,浆液渗出形成黄褐色、油腻性叶状结痂,痂皮中心附着,边缘游离,痂下湿润,有腥臭,糜烂面极易出血,有时水疱很不明显,患部皮肤充血、肿胀,表皮浅层剥离,形成糜烂及叶状结痂。有时不发生水疱,患处皮肤潮红肿胀及叶状痂皮,类似剥脱性皮炎,尼氏征呈阳性。皮损好发于头面、躯干。毛发稀疏,常可脱光。指甲可见营养不良改变。自觉瘙痒或灼痛,全身症状轻重不一,可有发热、畏寒、精神障碍等。病程可持续10年以上,预后较好。
  皮损多发生于头、颜面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自觉瘙痒,全身症状轻重不一。
  4、红斑型天疱疮
  本病亦称Sener-usher症候群、脂溢性天疱疮(Pemphigus seborrhoicus),是落叶型天疱疮的异型,是慢性落叶型天疱疮的早期病变。他具有和红斑狼疮共有的临床表现及病理学检查证据。
  红斑型天疱疮,表皮颗粒层裂隙或水疱,并见棘突细胞松解现象。免疫荧光染色显示IgG抗体和补体于细胞间和基底膜带两处,这就增加了本病和红斑狼疮之间的联系。30%的患者有低滴度抗核抗体。以红斑,小水疱为主,Nikolsky氏征阳性,可覆有鳞屑、结痂、好发于头部、面颊及胸背部。面部皮损分布多为蝶型分布的鳞屑性红斑,酷似红斑狼疮。头部、胸背部多覆有脂溢性结痂,和脂溢性皮炎相象。一般很少播散全身,预后良好,不累及粘膜,全身症状轻微。本症最后可以发展为落叶型天疱疮。
  老方堂中医对天疱疮的辩证分型疗法:
  1、湿热炽盛型
  【证见】 皮疹以大疱为主,糜烂面大,渗液较多,常并有粘膜损害(多见于寻常型和增殖型天疱疮,尤其是急性发作期)。常伴有身热,心烦,口渴,纳呆,疲倦乏力,口舌糜烂,小便短赤,大便干结。舌质红,苔黄腻或白腻,脉濡数或滑数。
  【治法】 清热利湿解毒。
  2、脾虚湿盛型
  【证见】 水疱、大疱较稀疏,间有新水疱出现,糜烂面淡红不鲜,渗液较多,并见黄褐色较厚痂皮或乳头状增殖(多见于寻常型和增殖型天疱疮之慢性期)。常伴有面色发白或萎黄,胃纳不佳,体倦乏力,大便溏软。舌质淡红,苔白腻,脉濡缓。
  【治法】 健脾渗湿。
  3、气阴两伤型
  【证见】 皮疹以红斑、鳞屑、结痂为主,渗液不多(多见于落叶型和红斑型天疱疮)。伴有口干咽燥,烦躁不安,夜睡难寐,大便干结。舌质红,无苔或少苔,脉细数或细涩。