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>>>类天疱疮

类天疱疮(hullous pemphigoid)又叫大疱性类疱疮,副天疱疮,较寻常型天疱疮常见,好发于老人、小孩及机体抵抗力弱的成年人,男女发病比例无明显差别。
  类天疱疮较寻常型天疱疮常见,病程呈慢性经过,以胸腹、腋下及四肢屈侧多见,也可见于其他部位。大疱发生在健康皮肤上或水肿性红斑上,小若樱桃,大如鸡蛋,呈半球形。疱壁较厚,紧张而不易破裂;疱液澄清,有时带血性;疱破后糜烂面很快结痂干燥,愈后可留有色素沉着,类天疱疮很少累及粘膜,即便发生,也不严重。

  病因病机
  中医发病病因:多属实证、热证。
  中医发病病机:因心火脾湿,兼感风热暑湿之邪,熏蒸肌肤所致。
  
  本病以多发水疱为主,在健康皮肤上出现红斑及疱壁紧张的表皮下水疱,小若樱桃,大如鸡蛋,呈半球形。疱壁较厚,紧张而不易破裂;疱液澄清,有时带血性;疱破后糜烂面很快结痂干燥,愈后可留有色素沉着,约有25%患者伴有粘膜症状,多在皮损泛发全身或疾病后期发病,症状较轻。Nikolsky氏征阴性。可以发生在全身,但以胸腹、腋下及四肢屈侧为主要好发部位。
根据皮疹分布及形态特点,本病有如下变形:①局限性类天疱疮。皮损常发于下肢或头颈部;②小水疱性类天疱疮。皮损以小于0.5厘米的小水疱为主;③ 增殖性类天疱疮。多发于腋窝、腹股沟等摩擦部位,为疣状增生性损害;④多形性类天疱疮。皮疹呈多形性,有红斑、环形红斑、丘疹、风团及大小不等的水疱。此外,瘢痕性类天疱疮又称良性粘膜类天疱疮,很少见。

  鉴别诊断
  1.疱疹样皮炎:疱疹样皮炎是一种较为少见的大疱性皮肤病,它的特点是反复发作、病程呈慢性经过、皮疹形态多样、对称分布、剧烈瘙痒、预后良好。

  2.寻常性天疱疮:多见于中壮年。先从口腔开始发生大疱,破后成疼痛性糜烂面。以后在头、面躯干、四肢发生松弛性大疱。尼氏症阳性,破溃后形成糜烂面、渗出、流血,自觉疼痛。

  3.线状IgA大疱性皮肤病 成人发病,发病年龄小于类大疱疮,水疱常呈弧形排列,分布不对称,免疫荧光有基底膜带线状IgA沉积。

  中医临床分型
  1、心脾湿热型

  【证见】 皮疹以大疱为主,糜烂面大,渗液较多,常并有粘膜损害(多见于寻常型和增殖型天疱疮,尤其是急性发作期)。常伴有身热,心烦,口渴,纳呆,疲倦乏力,口舌糜烂,小便短赤,大便干结。舌质红,苔黄腻或白腻,脉濡数或滑数。

  2、脾虚湿盛型

  【证见】 水疱、大疱较稀疏,间有新水疱出现,糜烂面淡红不鲜,渗液较多,并见黄褐色较厚痂皮或乳头状增殖(多见于寻常型和增殖型天疱疮之慢性期)。常伴有面色发白或萎黄,胃纳不佳,体倦乏力,大便溏软。舌质淡红,苔白腻,脉濡缓。

  3、阴伤津耗型

  【证见】 皮疹以红斑、鳞屑、结痂为主,渗液不多(多见于落叶型和红斑型天疱疮)。伴有口干咽燥,烦躁不安,夜睡难寐,大便干结。舌质红,无苔或少苔,脉细数或细涩。