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>>>嗜酸性粒细胞性胃肠炎

嗜酸性粒细胞性胃肠炎(EG)是一种极少见的疾病,典型的EG以胃肠道的嗜酸粒细胞浸润、胃肠道水肿增厚为特点。本病通常累及胃窦和近端空肠,若一旦累及结肠,则以盲肠及升结肠较多见。此外,EG还可累及食管、肝脏和胆道系统,引起嗜酸粒细胞性食管炎、肝炎和胆囊炎,也有仅累及直肠的报道。
  本病的病因不清楚,少数病人有哮喘、食物过敏或有变应性疾病的家族史,但大部分病人并无过敏性病史。内窥镜检查可见嗜酸粒细胞在胃肠道浸润甚广,可从咽部至直肠,其中以胃和小肠最多见。

  临床表现:
  本病缺乏临床特异性表现,是一种自限性变态反应性疾病,虽可多次反复发作,但预后良好,按浸润范围可分为局限型和弥漫型。
  (一)弥漫型:多见于30-50岁,男性略多于女性。病程可长达数十年。80%病人有胃肠道症状,主要表现为上腹部痉挛性疼痛,伴恶性、呕吐、发热,发作无明显规律性,可能与某些食物有关,用抗酸解痉剂不能缓解,但可自行缓解。
  1、嗜酸性粒细胞性胃肠炎浸润以粘膜为主者多出现上消化道出血、腹泻、吸收不良、肠道蛋白丢失、低蛋白血症、缺铁性贫血及体重减轻等。约50%的患者有哮喘或过敏性鼻炎,湿疹或荨麻疹。粪便潜血试验阳性,可有夏科雷登结晶。80%患者外周血嗜酸粒细胞增高。血清蛋白降低,D-木糖耐量试验异常。X线胃肠钡餐检查正常或显示粘膜水肿征。内镜检查可见粘膜充血、水肿或糜烂。活检有嗜酸粒细胞浸润。
  2、嗜酸性粒细胞性胃肠炎浸润以肌层为主引起胃、小肠壁显著增厚、僵硬。患者往往出现幽门梗阻或小肠不完全性梗阻的症状及体征。X线胃肠钡餐检查显示幽门狭窄,蠕动减少或胃窦多个息肉样充盈缺损。诊断靠胃、小肠活检可见广泛成熟的嗜酸性粒粒细胞浸润到粘膜下,并通过肌层向浆膜层延伸。
  3、嗜酸性粒细胞性胃肠炎浸润以浆膜下层为主者常可发生腹水或胸水,其中含大量嗜酸性粒细胞。剖腹探查常见小肠浆膜增厚及嗜酸性粒细胞浸润。胃浆膜病变也可见到类似改变。   
  (二)局限型多见于40~60岁,男女发病率无明显差别。主要症状为上腹部痉挛性疼痛、恶心、呕吐,起病较急,病程较短。患者过敏史不明显,外周血象仅少数有嗜酸粒细胞增多。X线胃肠钡餐造影可显示胃窦增厚、僵硬、胃窦部狭窄,可有光滑圆形或卵圆形及分叶状充盈缺损,类似肿瘤。内镜检查见有息肉样肿块,粘膜充血、水肿,易误诊为肿瘤或克隆病。少组织检查可见大量嗜酸性粒细胞浸润。

  诊断标准:
  主要根据临床表现、血象、放射学和内镜加病理检查结果进行诊  嗜酸性粒细胞性胃肠炎诊断。
  (一)Talley标准
  (1)存在胃肠道症状。   
  (2)活检病理显示从食管到结肠的胃肠道有1个或1个以上部位的嗜酸性粒细胞浸润,或有放射学结肠异常伴周围嗜酸性粒细胞增多。
  (3)除外寄生虫感染和胃肠道以外嗜酸性粒细胞增多的疾病,如结缔组织病、嗜酸性粒细胞增多症、克罗恩病、淋巴瘤、原发性淀粉样变性Menetrieri 病等。
  (二)Leinbach标准
  (1)进食特殊食物后出现胃肠道症状和体征。   
  (2)外周血嗜酸性粒细胞增多。   
  (3)组织学证明胃肠道有嗜酸性粒细胞增多或浸润。

  鉴别诊断:
  1、消化不良,嗜酸性粒细胞性胃肠炎病人可有腹痛、恶心、呕吐、腹胀等消化反流性食管炎影像不良症状,但常缺乏特异性,对于以消化不良为表现的病人要与消化性溃疡、反流性食管炎、胃癌、慢性胰炎等鉴别。   
  2、肠梗阻,肌层型常可发生肠梗阻,要注意除外胃肠肿瘤和肠道血管性疾病等。   
  3、腹水,多见于浆膜型嗜酸粒细胞性胃肠炎。腹水常规和生化检查,腹水CEA 检测,腹水病理检查有助于疾病的诊断。
  4、嗜酸性粒细胞增多症,是一种病因未明的全身性疾病,它也可累及胃肠道。60%累及肝脏、14%累及胃肠道,弥漫性嗜酸粒细胞性胃肠炎除胃肠道外,常有50%累及胃肠道外的器官。
  5、肠道寄生虫感染,可引起各种非特异性消化道系统症状,同时出现外周血嗜酸性粒细胞增多。反复检查粪便虫卵可以鉴别。
  6、变态反应性疾病,支气管哮喘、过敏性鼻炎、荨麻疹,除可有外周血嗜酸性粒细胞增高外,各有其临床表现。
  7、嗜酸性肉芽肿,主要发生在胃、大小肠,呈局限性包块,外周血嗜酸性粒细胞一般不升高,病理学特点为嗜酸性肉芽肿混于结缔组织基质中。
  8、风湿性疾病,各种血管炎,如变态反应性肉芽肿病(Churg-Strauss 综合征)和结节性多动脉炎,其他结缔组织病如硬皮病、皮肌炎和多发性肌炎可累及胃肠道,出现腹痛、消化不良等症状,可出现不同程度的外周血嗜酸性粒细胞增多。小肠黏膜活检有助于鉴别诊断。

  辅助检查:
  (一)实验室检查
  1、血液检查,80%的病人有外周血嗜酸性粒细胞增多,黏膜和黏膜下层病变  实验室检查和肌层病变为主的病人(1~2)×109/L,浆细胞病变为主时,可达8×109/L。还可有缺铁性贫血,血清白蛋白降低,血IgE增高,血沉增快。
  2、粪便检查,酸细胞性胃肠炎粪便检查的意义是除外肠道寄生虫感染,有的可见到夏科-雷登(Charcot-Leyden)结晶,便常规检查潜血呈阳性,有些病人有轻中度脂肪泻。Cr 标记白蛋白增加,α-抗胰蛋白酶清除率增加,D-木糖吸收试验异常。
  (二)其他辅助检查
  1、X线检查,嗜酸细胞性胃肠炎缺乏特异性,X线钡餐可见黏膜水肿,皱襞增宽,呈结节样充盈缺损,胃肠壁增厚,腔狭窄及梗阻。
  2、CT检查,可发现胃肠壁增厚,肠系膜淋巴结肿大或腹水。
  3、内镜及活检,适用于黏膜和黏膜下层病变为主的嗜酸细胞性胃肠炎。镜下可见黏膜皱襞粗大、充血、水肿、溃疡或结节,活检从病理上证实有大量嗜酸粒细胞浸润,对确诊有价值。但活检组织对于肌层和浆膜层受累为主的病人价值不大,有时需经手术病理证实。
  4、腹腔穿刺,腹水病人必须行诊断性腹腔穿刺,腹水为渗出性,内含大量嗜酸性粒细胞,必须做腹水涂片染色,以区别嗜酸性粒细胞和中性粒细胞。
  5、腹腔镜检查,腹腔镜下缺乏特异性表现,轻者仅有腹膜充血,重者可类似于腹膜转移癌。腹腔镜检查的意义在于进行腹腔黏膜组织活检,得到病理诊断。
  6、手术探察,对于怀疑嗜酸细胞性胃肠炎一般不行剖腹探查术来证实,但当有肠梗阻或幽门梗阻或怀疑肿瘤时才进行手术。

  本病的西医治疗原则是去除过敏原,抑制变态反应和稳定肥大细胞,达到缓解症状,清除病变。主要采用糖皮质激素类药物和手术清除病变组织,对病人的伤害性较大。
   
  古方中医疑难病研究所的医生认为,嗜酸性粒细胞性肠胃炎病在肠胃,病性属热、毒、湿邪共同作用,阻滞中焦所致,所以临床上多以清阳下泄,浊阴上越的呕吐、腹泻、腹痛、易饥饿为特点,治疗以解毒消热,理气化湿等方法入手。