疑难病咨询热线:0532-66063799

>>>遗传性非溶血性高胆红素血症(吉尔伯特综合征)

遗传性非溶血性高胆红素血症又称体质性肝功能不良、吉尔伯特综合征(Gilbert综合征)。
      遗传性非溶血性高胆红素血症以男性为多见,可发生于任何年龄,以15-20岁为多见,病人无明显症状,一般情况良好。
      临床以慢性或复发性黄疸为特征,黄疸可稳定不变或明显波动。感情激动、劳累、受凉、饮酒、并发感染等因素可使黄疸加重。黄疸加重时有乏力,消化不良或轻度肝区疼痛。但应该注意与溶血性黄疸鉴别。
      遗传性非溶血性高胆红素血症属于中医“黄疸”范畴。

  遗传性非溶血性高胆红素血症主要是由于肝细胞摄取胆红素及胆红素向微粒体运送障碍,或肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性不足,故使血中间接胆红素增加。

  【临床表现】
  临床以慢性或复发性黄疸为特征,黄疸可稳定不变或明显波动。感情激动,劳累、受凉、饮酒,并发感染等可使黄疸加重。黄疸加重时有乏力,消化不良或轻度肝区疼痛。

  【诊断方法】
  1、符合遗传性非溶血性高胆红素血症的临床表现;
  2、体格检查 巩膜黄染,肝脏偶可触及。
  3、辅助检查  肝功检查ALT正常或轻度增高,血清总胆红素增高,以非结合胆红素为主,低热卡(400千卡/d)试验,24小时后血非结合胆红素超过原水平1倍以上;鲁米那试验阳性即鲁米那180mg/d,口服三天,非结合胆红素下降50%以上,甚至正常。红细胞脆性试验正常,网织红细胞不高。

  4、影像学检查  胆囊显像良好。


  遗传性非溶血性高胆红素血症应该做的检查
      1、肝功检查  ALT正常或轻度增高,血清总胆红素增高,以非结合胆红素为主,低热卡(400千卡/d)试验,24小时后血非结合胆红素超过原水平1倍以上;鲁米那试验阳性即鲁米那180mg/d,口服三天,非结合胆红素下降50%以上,甚至正常。红细胞脆性试验正常,网织红细胞不高。
  2、影像学检查  胆囊显像良好。


  遗传性非溶血性高胆红素血症应该注意和以下三种病相鉴别:
      1、溶血性黄疸
      2、梗阻性黄疸
      3、病毒性肝炎
      4、肝豆状核变性


  遗传性非溶血性高胆红素血症的常见并发症有:
      1、胆红素脑病
      2、胆结石
      3、胆囊炎
      4、胆囊肿
      5、肝脾肿大


  根据病人体质和患病时间的不同,可讲黄疸分为以下几型:
      1、湿热蕴蒸型
      2、热邪偏盛型
      3、里实热证型
      4、湿邪偏盛型