疑难病咨询热线:0532-66063799

>>>什么是a地中海贫血?临床有哪些类型?

  a地中海贫血是地中海贫血的一大类型。是一种由于遗传基因异常所致的慢性贫血性疾病,表现为严重贫血、溶血、肝脾肿大等现象。可分为以下三型:

  (一)轻型:可无临床症状,或红细胞形态正常,或出现轻度低色素性贫血。
  (二)中间型(HbH病):起病缓慢,多在儿童期或成年期出现症状,表现为轻度或中度贫血,在娠妊、感染及服氧化剂后加重。贫血为小细胞低色素性。脾多肿大,肝肿大,少见。出现轻度或隐性黄疸。骨骼改变大都不明显或较轻。实验室检查:红细胞脆性减低,包涵体生成试验阳性,血红蛋白电泳分析出HbH。由于本病病人贫盘较轻,常存活至老年。
  (三)Hb Bart's胎儿水肿病,为最严重的a地中海贫血,见于东南亚一带,我国也有报道,因Hb Bart's对氧的亲和力极高,故组织严重缺氧,致使胎儿在母体内死亡或出生后1小时内死亡。